На'ві з "аватара" жили в Кентуккі

Років п'ятдесят тому велике сімейство "синіх людей" проживало в пагорбах Штату Кентуккі і були відомі як Сині Ф'югейти. Вони нічим серйозним не хворіли й доживали до похилого віку, передаючи у спадок синю або кольору індиго, сливову або майже фіолетову шкіру. Акантократодермія виникала через специфічні генетичних дефектів.

В основі хвороби - ціаноз

Завдяки сучасним методам лікування одному з сімейства, Бенджаміну Фьюгейт, вдалося втратити синій колір буквально протягом декількох тижнів, і він став виглядати як звичайний семирічний хлопчик. Причому, спочатку його губи і нігті ще зберігали пурпурно-синій відтінок, коли стає холодно або він був чимось розгніваний. Адміністрація пологового будинку була стурбована тим, що натовпи студентів-медиків осаджують Бенджаміна. "Бенджамін був великий персоною в лікарні" - говорила його мати з усмішкою.

Більшість Фьюгейт доживало до похилого віку без будь-яких серйозних захворювань, пов'язаних із забарвленням шкіри. У деяких, однак, були виявлені метаболічні розлади різного ступеня тяжкості. Після обстеження серця і легенів, у деяких представників цього сімейства лікарі виявили викликаний генетичною мутацією дефіцит специфічного ферменту, званого "NADH-цитохром B5 редуктаза".

Молекули заліза в гемоглобіні переходять зі стану (Fe2 +) у форму (Fe3 +), що знижує можливості для транспортування кисню і вуглекислого газу. Клінічно це може викликати ціаноз, який надає сірувато-блакитний колір шкірі і слизистих оболонок пацієнтів.

Читайте також: Делікатна проблема: волосся у вухах

Коли в печінці занадто багато жиру

Відомі також випадки, коли акантократодермія виникала не через специфічних генетичних дефектів, а через зміну гемоглобіну в результаті впливу навколишнього середовища. У більш широкому тлумаченні, акантокератодермія - темні плями пігментації на шкірі в пахвовій області і на шиї, також може бути ознакою резистентності організму до інсуліну, і часто зустрічається у дітей зі стеатогепатитом, тобто жировим переродженням печінки.

При пальпації, яку проводить лікар, печінка виглядає нормально. Але, тим не менше, коли занадто велику кількість жиру накопичується в печінці, вона може стати досить великий з м'якими і закругленими контурами, які можна з легкістю намацати.

Отже. акантокератодермія - це симптомокомплекс, що характеризується абдомінальним ожирінням, артеріальною гіпертензією, зміною рівня жирів плазми крові, зокрема зниженням рівня ліпопротеїнів високої щільності і гіпертригліцеридемією, розладами вуглеводного обміну у вигляді підвищення рівня глюкози в крові.

По-перше, треба схуднути

В останні роки виявлено прямий зв'язок між акантокератодерміей і зниженням рівнів загального та вільного тестостерону у чоловіків, незалежно від віку. Як правило, на цьому тлі відзначається збереження, а іноді і підвищення рівня глобуліну, що зв'язує статеві стероїди.

Ряд авторів пропонують розглядати низький рівень загального або вільного тестостерону передвісником метаболічного синдрому та цукрового діабету (ЦД) у чоловіків середнього віку.

Основною метою лікування акантокератодерміі є нормалізація метаболічних порушень. У сучасних рекомендаціях головна увага приділяється зміні способу життя: обмеження калорійності їжі, яке необхідно для зниження маси тіла на 10-15%, і збільшення фізичної активності.

За матеріалами сайту "Етномедіціна"