Синдром Бадда Кіарі: причини, симптоми, перебіг, стандарти діагностики
Хвороба або синдром Бадда-Кіарі - важка патологія. До неї призводить вторинне закриття (оклюзія) просвіту печінкових вен. Це порушує відтік венозної крові з печінки. Розвивається симптоми ураження печінки, а так само портальної гіпертензії.Враховуючи, що пацієнти з таким діагнозом без відповідного лікування гинуть дуже швидко від розвилися ускладнень, то стандарти діагностики хвороби Бадда-Кіарі набувають особливого значення. Але не варто забувати, що це не стільки захворювання, скільки збірний синдром, викликаний різними причинами.
Причини хвороби Бадда-Кіарі
Їх багато, але іноді вони лишаються не виявленими. Тоді говорять про ідіопатичному варіанті перебігу захворювання.
Основні причини, що ведуть до розвитку хвороби Бадда-Кіарі
• вроджена аномалія розвитку судин печінки-
• травми живота-
• порушення згортання крові-
• аутоімунні захворювання: системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт та інших.-
• оперативні втручання на органи черевної порожнини: шлунок, жовчний міхур, кишечник і др
• тривалий, безконтрольний прийом гормональних протизаплідних препаратів-
• пухлини органів черевної порожнини: нирки, надниркові залози, печінка, підшлункова залоза, шлунок і інших.-
• будь вогнищеві ураження печінки, в тому числі і токсіческіе-
• цироз печінки-
• вагітність, роди-
• мігруючий вісцеральний тромбофлебіт-
• тромбоз нижньої порожнистої Вени-
• політцітемія (збільшення кількості еритроцитів крові) -
• пароксизмальна нічна гемоглобінурія-
• прийом будь-яких препаратів здатних підвищити згортання крові;
Скарги, симптоми у пацієнтів з хворобою Бадда-Кіарі
• асцит (збільшення розмірів живота за рахунок скупчення рідини в черевній порожнині) є у 90% хворих-
• основна скарга - біль у животі (80% випадків), частіше вона локалізується в області правого підребер'я і епігастріі-
• рвота-
• збільшення печінки, селезінки (гепатоспленомегалія) -
• жовтушність шкірних покривів, а так само видимих слизових оболонок - симптом не є постійним, може бути відсутнім, але іноді зустрічається особливо в запущених випадках-
• кровотечі з розширених вен піщевода-
• печінкова енцефалопатія-
• набряки нижніх кінцівок або інші периферійні набряки свідчать про можливе тромбозі нижньої порожнистої Вени-
Наявність всіх симптомів і скарг, їх вираженість залежать від ступеня, а так само рівня оклюзії печінкових вен, перебігу захворювання, що обов'язково враховується в стандартах діагностики хвороби Бадда-Кіарі.
Варіанти перебігу:
• Гостре. Характерно раптовий початок. Перший симптом - інтенсивний біль в епігастральній ділянці (область живота знаходиться прямо під грудиною) і в правому підребер'ї. Потім приєднується блювота. Печінка швидко збільшується. Набряки нижніх кінцівок виникають, якщо в процес втягнута нижня порожниста вена. Підшкірні вени грудної клітки і передньої черевної стінки розширюються, стають чітко видно. Хвороба швидко набирає свої темпи розвитку і буквально протягом 3-4 днів розвивається асцит, яка не рідко набуває характеру геморагічного. Коли, коли асцит поєднується з гідротораксом (скупчення рідини в плевральній порожнині грудної клітки), то він не піддається лікуванню діуретиками, а прогноз захворювання несприятливий
• Хронічне. Тривалий час захворювання протікає безсимптомно. Єдиний його ознака - збільшення розмірів печінки (гепатомегалія), яка з часом стає щільною. Імовірність формування цирозу дуже висока, в такому випадку селезінка так само збільшується в розмірах, ступінь її збільшення прямо пропорційна ступеня підвищення тиску в ворітної вени. У міру прогресування захворювання з'являється біль у правому підребер'ї, блювота. Судини на передній черевній стінці і грудній клітці розширюються, чітко видно. Приєднуються симптоми портальної гіпертензії (метеоризм, диспепсичні явища, почуття переполнененія шлунка, кровотечі з розширених вен стравоходу, печінкова енцефалопатія та ін.). Не рідко спостерігається розвиток синдрому нижньої порожнистої вени. Результат дуже несприятливий - тромбоз мезентеріальних судин і розвиток печінкової недостатності.
• подстро. Займає проміжне положення між гострою та хронічною формою захворювання, для нього можуть бути характерні ознаки обох варіантів перебігу.
Стандарти діагностики хвороби Бадда-Кіарі
Запідозрити хвороба Бадда-Кіарі можна, спираючись на симптоматику, і клінічну картину. Для уточнення існує «золотий стандарт» методів дослідження. Він включає в себе проведення наступних діагностичних процедур:
• УЗД внутрішніх органів черевної порожнини з доплерографією судин.
• Магнітно-ядерна томографія.
• Основа «золотого стандарту» в діагностиці хвороби Бадда-Кіарі - катетеризація печінкової вени і проведення ангіографії. Такий метод цілком виключає помилку. Це інвазивна методика, що є мінусом. Але її плюс полягає в тому, що під час процедури вводитися в тромбірованние вени стрептокіназа, яка розріджує самі тромби, особливо це ефективно при гострому перебігу захворювання.
Ось ми і розповіли про синдром Бадда Кіарі, причини, симптоми, перебіг, стандарти діагностики це хвороби. Вчасно виставити правильний діагноз дуже важливо. Такі хворі потребують кваліфікованої медичної допомоги розпочатої якомога раніше. В іншому випадку декомпенсація і смертельний результат наступають дуже швидко.
