Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів і легенів
Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів носить ще одну назву - хвороба Шаумана-Бека-Бенье. Ця недуга характеризується формуванням гранульом, які найчастіше (в 97% випадків) розташовані в органах дихання. У деяких випадках до процесу залучаються лімфатичні вузли якихось інших систем і органів. Саме тому хвороба носить назву системною. Саркаідоз не є інфекційним захворюванням, тому їм неможливо заразитися.
Найчастіше ця недуга вражає людей в молодому і середньому віці, при цьому велика частина хворих - жінки. Практично завжди люди, хворі саркоїдозом, не страждали від нікотинової залежності. Захворювання протікає досить тривалий період без будь-яких проявів, його можна виявити зовсім випадково під час профілактичного огляду або рентгенографії.
Причини розвитку саркоїдозу внутрішньогрудних лімфовузлів досі не відомі. Існує теорія, що це захворювання має в своїй основі спадкову схильність, так як присутні дані про сімейні випадках ураження. Ще одна з теорій розвитку цієї недуги - це аномальний відповідь імунної системи.
Отже, саркоїдоз є хворобою запального характеру, механізм розвитку якої полягає в раптовому підвищенні активності лімфоцитів, що призводить до вироблення ними речовин, що провокують формування гранульом, це являє собою основу патологічного процесу.
Саркоїдоз можна розділити на кілька груп.
За стадії перебігу недуги:
- поразку виключно внутрішньогрудних лімфоузлов-
- поразку внутрішньогрудних лімфовузлів разом з легкімі-
- ураження легень внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, а також легких з помітними фіброзними змінами.
За фазі розвитку і наявність ускладнень:
- три фази: активна, стабільна, а також зворотне развітіе-
- Протягом недуги: рецидивирующее, зворотний розвиток, позитивний прогноз і прогресс-
- ускладнення: формування стенозів в бронхах, ателектаз якоїсь частини легені або повністю всього органу, розвиток або легеневої, або серцевої недостатності-
- залишкові явища: пневмосклероз, плеврит, емфізема.
По змін на рентгенограмі:
- немає рентгенологічних ізмененій-
- ураження лімфатичних вузлів всередині грудей, при якому не залучаються легеневі тканини-
- ураження лімфатичних вузлів, а також середостіння і коренів легень. У патологічний процес втягується і паренхіма легких-
- стадія незворотного фіброзу в легенях.
Клінічна картина саркоїдозу може бути досить різноманітною і безпосередньо залежить від стадії розвитку недуги. На самому початку захворювання людина відчуває загальне порушення стану, в той же час легенева симптоматика найчастіше запізнюється. До лікаря хворий може звернутися, скаржачись на суглобові болі, виникнення припухлостей над ними, деяке порушення зору, а також ураження шкіри, що виражаються в вузликової еритеми. Крім того можуть виникати й інші загальні симптоми: слабкість, незначне підвищення температури (до субфебрильних цифр), дуже рідко її показники досягають 39С, біль у м'язах, пітливість, задишка і сухий кашель.
Простукування грудної клітки частіше за все не показує ніяких змін, але в деяких випадках, за наявності великих розмірів лімфатичних вузлів, можна відзначити укорочення перкуторного звуку. Крім того Аскультативно можна відзначити вологі та сухі хрипи.
Аналізи крові показують збільшення ШОЕ, незначне зниження лейкоцитів, підвищення рівня кальцію в крові, збільшення фракцій, як альфа, так і гамма глобулінів. При туберкулінової пробі також відзначається зниження показників.
На першій стадії розвитку саркоїдозу виникає характерна рентгенологічна картина збільшення лімфатичних вузлів всередині грудини, рідше відзначають зміни паратрахеальних вузлів. Функція зовнішнього дихання при цьому не порушується або знижується незначно. При фізичному навантаженні виникає задишка.
Трохи пізніше саркоидоз переходить у другу стадію. У людини виникає загальна слабкість і значне зниження апетиту, він може сильно схуднути аж до кахексії, задишка може виникати в будь-який час без значного навантаження.
При прослуховуванні вислуховують рясні сухі і вологі хрипи, причому як дрібно, так і среднепузирчатие. Показники ШОЕ зростають, а реакція на туберкулін відсутня. Рентген показує розростання лімфовузлів всередину тканин легенів. Зовнішнє дихання значно знижується.
При третій стадії захворювання до вищевказаних симптомів додається значний кашель, який супроводжується відділенням в'язкої і густого мокротиння, а також кровохаркання і постійна виражена задишка. При аскультации можна відзначити яскраву картину рясних різнокаліберних хрипів високої вологості.
Для постановки діагнозу проводять біопсію, а також морфологічне дослідження лімфовузлів. У 50% випадків перша стадія захворювання закінчується спонтанним одужанням. Друга стадія може пройти сама собою в 30% випадків. При третій стадії хворий потребує адекватному лікуванні. Терапія полягає в прийомі глюкокортикоїдних гормонів, дозування визначається тяжкістю перебігу недуги.
У деяких випадках хворому призначають також прийом гормонів-цитостатиків. У 5% випадків може наступити летальний результат, викликаної серцевою недостатністю.
