Розвиток органів дихання у дітей
Трапляється так, що розвиток органів дихання у дітей йде не правильно. Тоді лікарі говорять про аномалії їх розвитку. І це досить велика група пороків. Вони виникають через порушення ембріогенезу і характеризуються грубими змінами в бронхолегеневій системі. Практично у 30% екзетірованних новонароджених при розтині були виявлені ті чи інші аномалії в розвитку органів дихання.
При цьому далеко не всі аномалії проявляють себе в постнатальному періоді. Існують деякі хвороби, які дозволяють діагностувати порок тільки після появи різних ускладнень, як наприклад, нагноєнь або в результаті гострого перебігу. Якщо захворювання супроводжується дихальною недостатністю, аномалію розвитку розпізнати куди легше.
Існує дві групи аномалій - первинні та вторинні. Перші з них відносяться до спадкових змін, а другі з'являються під час внутрішньоутробного розвитку, коли на плід впливають будь-які несприятливі фактори. Розглянемо найпоширеніші аномалії розвитку органів дихання.
Спадкові аномалії:
- Хвороба Вільмса-Кембела. Ця недуга проявляється відсутністю хрящів дрібних бронхів. Малюки з'являються на світ з невеликим терміном гестації. Захворювання помітно вже з самого народження, клінічна картина характеризується легеневої емфіземою та обструктивним синдромом, що супроводжується задишкою на видиху. Якщо дитина виживає, у нього деформується грудна клітка і спостерігається відставання фізичного і розумового розвитку.
- Синдром гемосидероза легенів. Це спадкове захворювання, що передається по аутосомно-рецесивним типом, проявляється незалежно від статі. Недуга характеризується відкладеннями гемосидерину в макрофагах легеневих альвеол. Хвороба починає проявлятися у віці від двох до п'яти років. Дитина починає постійно скаржитися на сильну слабкість, в стані спокою у нього спостерігається задишка і підвищене серцебиття. Слизові оболонки і склери кілька жовтуватого відтінку. З часом починається кашель, в прожилках мокротиння можна розглянути кров.
- Легенева сімейна емфізема. Проявляється зниженням рівня антитрипсина в крові. Захворювання найчастіше виникає вже в перші місяці життя, але бувають випадки і пізнішого прояви. Для цієї недуги характерні часті бронхолегеневі захворювання, які мають вигляд пневмоній і бронхітів з проявами обструкції. Навіть між нападами у хворого зберігається задишка.
- Муковісцидоз. Є найбільш поширеною патологією в розвитку органів дихання. Ця недуга характеризується порушеннями в метаболізмі гликозаминогликанов. Залежно від переважної форми розвитку (легенева, кишкова або змішана) і від віку дитини клінічна картина може змінюватися.
Діагноз спадкових аномалій розвитку може бути поставлений тільки після генетичного дослідження.
Вроджені аномалії:
- Відсутність легкого, або, як варіант, його частки. Залежно від величини поразки такий дефект може проявитися в будь-якому віці. При відсутності легкого можна відзначити деяку асиметрію грудної клітки, і навіть помітне западение з боку ураження. Рентген показує в цьому місці гомогеннезатемнення. Хворі такою недугою вважаються курабельнимі.
- Недорозвинення легкого - відсутність дрібних бронхів в його частці або в усьому органі. Проявляється така аномалія різними інфекціями дихальних органів, а також кашлем з великою кількістю мокротиння. Діагноз можна поставити після рентгена легенів і проведення бронхоскопії.
- Освіта судинних кілець. Уражаються вельми великі судини, як наприклад сонна артерія або подвійна дуга аорти, що призводить до асфіксії і генералізований ціаноз. Хвора дитина постійно закидає назад голову, так як це зменшує задишку.
- Ларингомаляция і трахеомаляція. Проявляються порушеним каркасом хрящів в трахеї і гортані. Ще в перші дні життя проявляються стридором, який посилюється під час плачу. Постановка діагнозу можлива після трахео і ларингоскопии.
- Трахеобронхомегаліі. Характеризується недорозвиненими м'язовими волокнами в бронхах і трахеї, що проявляється в їх розширенні. Діагноз ставиться на підставі трахеобронхоскопии.
- Хвороба Картангера. Проявляється зворотним розташуванням внутрішніх органів, і нерухомим війчастим епітелієм в бронхах. Це призводить до розвитку бронхоектази і розвитку хронічних інфекцій у верхніх дихальних шляхах (отит, синусит тощо).
- Трахеопіщеводний свищі. Часто зустрічаються на тлі стравохідної артрезіі. Хвороба проявляється з самого народження. При годуванні дитина починає кашляти через те що молоко потрапляє в легені. Це може призвести до розвитку аспіраційної пневмонії. Годування необхідно проводити через зонд, а лікування може бути тільки хірургічним.
Всі аномалії, коли розвиток дихання у дітей пішло неправильно, призводять до частих респіраторних захворювань. Вони погано лікуються, довго тривають і постійно повторюються. Через час починає розвиватися бронхолегочная недостатність, що може призвести до летального результату.
Таким чином, своєчасна діагностика і правильне патогномоничной лікування дуже важливі для поліпшення прогнозу захворювання.
