Лікувальне харчування для хворих на фенілкетонурію дітей

Сьогодні йтиметься про рідкісний, але серйозному захворюванні, коли маленькій дитині поставлений діагноз фенілкетонурія. У такому випадку необхідно якомога швидше приступати до лікування. Порушений обмін амінокислот фенілаланіну через зниження активності або повної відсутності даного ферменту в печінці власне і називається фенілкетонурію.

Суть захворювання полягає в тому, що у здорової людини феналаланін, потрапляючи в організм разом з продуктами харчування перетворюється в тирозин. Він потрібен для біосинтезу білків. Коли у дорослої людини лише 10% витрачається фенілаланіну на утворення білків, то в дитячому організмі близько 60%, які необхідні для вироблення гормонів та інших біологічно важливих речовин, що беруть участь в розвитку.

У дітей хворих на фенілкетонурію перетворення фенілаланіну в тирозин неможливо, а в не переробленої на тирозин вигляді ця речовина вражає нервову систему і мозок, що дає ускладнення на розумовий розвиток дитини.

Як показує практика, відразу після виявлення захворювання варто виключити з раціону продукти, які містять фенілаланін і строго контролювати його надходження в організм.

У хлібі, булках, м'ясі, рибі, молоці, шоколаді, горіхах та інших продуктах міститься велика доза цієї речовини, тому доведеться обмежувати їх споживання. Виходом з такої ситуації є сувора дієта, яка повинна бути призначена в самому ранньому віці. Збагачена тирозином і з критично низьким вмістом феніалланіна.

Шкідливий вплив надлишку фенілаланіну може бути заздалегідь попереджено, якщо дитячому віці дитина буде переведений на дієту з низьким вмістом фенілаланіну, але збагачену тирозином. Дотримання дієти з обмеженням фенілаланіну переважно протягом всього життя, оскільки є за своїм змістом лікувальним засобом. Таким чином, лікувальне харчування для хворих на фенілкетонурію дітей найважливіший аспект їхнього життя.

З продуктів, які допускаються в їжу дітей - гриби, різні овочі, фрукти і соки з них-джеми, мед, соняшникова олія, небілкові крупи, кукурудзяні пластівці.

Враховуючи масу тіла дитини, розраховують від 15 до 50 мг фенілаланіну на 1 кілограм ваги малюка. Як ми писали вище, з віком необхідність у вживанні фенілаланіну знижується і відповідно норма зменшується.

Харчування має бути насичене гидролизатом білка, який є в соках, супах, пюре. Жири при дієті - риб'ячий жир, вершкове і рослинне масло.

У харчування дітей необхідно додавати вітаміни, кальцій, залізо. Завдяки сучасним розробкам харчової промисловості в продуктах може взагалі не міститися білків. Наприклад, саго - замінник різних круп, робиться з кукурудзяного крохмалю.

Опис приготування сумішей для немовлят до 1 року.

Береться вода, цукор, гідралізат білка, рослинна олія, кукурудзяний крохмаль, грудне молоко. Потім кип'ятиться вся суміш і туди додається сік. Але існують вже готові суміші для хворих на фенілкетонурію, потрібно лише розвести їх водою.

Ефективність лікування напряму Завіт від того, наскільки швидко виявити захворювання і дитина перейде на продукти не містять білок і спеціальний штучний прикорм.

Дієтотерапія, призначена до 2х місячного віку, гарантовано дасть нормальний психічний розвиток малюка надалі часу. У тому випадку, коли лікування і дієта призначені були пізніше строку або виконується не строго або не повною мірою - шанси, що психіка і нервова система дитини постраждають і інвалідність буде неминуча підвищуються.

Щоб призначити адекватне лікування робиться аналіз крові на наявність фенілаланіну. Успішним можна назвати таку сукупність дієти і лікування, коли у віці 6-7 років фіксуються стійкі показники фенілаланіну. Ось для прикладу кілька засобів, які призначають для харчування:

Напій ізіфен без фенілаланіну, зі смаком лісових ягід - містять суміш амінокислот, жирів, вуглеводів, мікро і макроелементів, так необхідних малюкові.

Або порошкоподібною харчування без фенілаланіну «ХР» багате поліненасиченими длінночепочечнимі жирними арахідонової і докозагексаєнової кислотами, включаючи жири, вітаміни, вуглеводи, мікроелементи та мінеральні речовини.

Завдяки масовому скринінгу на фенілкетонурію в більшості випадків у малюків відразу виявляють захворювання і не дозволяють завдати непоправної шкоди дитячому здоров'ю.

Бобришев Тарас